Schnitzler-Syndrom

Zusammenfassung

Das Schnitzler-Syndrom ist eine sehr seltene, erworbene Systemerkrankung, die viele Gemeinsamkeiten mit den hereditären autoinflammatorischen Syndromen aufweist. Das Exanthem und eine monoklonale Gammopathie mit IgM sind die Charakteristika der Erkrankung. Zu den klinischen Hauptmerkmalen gehören Fieber, urtikarielles Exanthem, Muskel‑, Knochen- und/oder Gelenkschmerzen und eine Lymphadenopathie. Etwa 15–20 % der Patienten mit Schnitzler-Syndrom entwickeln eine lymphoproliferative Erkrankung, und selten kann es zum Auftreten einer AA-Amyloidose kommen, wenn die Erkrankung nicht behandelt wird. Eine Aktivierung des angeborenen Immunsystems, speziell des Interleukin(IL)-1β, ist zentral in der Pathogenese der Erkrankung. Folgerichtig kann bei 80 % der Patienten eine komplette Kontrolle der Krankheitssymptome durch Behandlung mit dem IL-1-Rezeptorantagonisten Anakinra erreicht werden.