Syndrome d’activation macrophagique secondaire à une fièvre boutonneuse méditerranéenne

Publication date: Available online 10 July 2018

Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie

Author(s): A.-S. Bertrand, M. Fondain, P. Rullier, C. Fontaine, B. Guillot

Résumé

Introduction

Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une pathologie rare de pronostic sévère définie par des critères cliniques, biologiques et cyto-histologiques. Les infections représentent une cause classique de SAM. Les SAM secondaires à une fièvre boutonneuse méditerranéenne sont rares ; seuls quelques cas sont rapportés dans la littérature.

Observations

Nous rapportons les cas de deux hommes de 77 et 63 ans qui avaient une éruption maculo-purpurique fébrile avec escarre d'inoculation associée à des anomalies biologiques comprenant cytopénie, hyperferritinémie et hypertriglycéridémie. Une hémophagocytose était présente dans les deux cas. La sérologie et la PCR Rickettsia conorii étaient positives en faveur d'une infection récente, confirmant le diagnostic de fièvre boutonneuse méditerranéenne (FBM). Ces éléments permettaient dans les deux cas de poser le diagnostic de SAM secondaire à une FBM.

Discussion

Le premier cas de SAM a été décrit en 1979. Seize cas de SAM secondaires à une FBM sont décrits dans la littérature. La présence d'une cytopénie associée à une hyperferritinémie et une hypertriglycéridémie au cours d'une FBM est fortement évocatrice du diagnostic de SAM. Le pronostic dépend du délai diagnostique et des facteurs propres à l'hôte. L'association d'immunosuppresseurs à l'antibiothérapie peut être nécessaire pour obtenir la guérison.

Conclusion

Les rickettsioses peuvent induire un syndrome d'hémophagocytose ; la survenue possible de cette complication de mauvais pronostic mérite d'être connue.

Summary

Introduction

Haemophagocytic syndrome (HS) is a rare disease with a severe prognosis that is defined by clinical, laboratory and histopathological criteria. Infections represent the classical cause of HS. HS secondary to Mediterranean spotted fever (MSF) is rare with only a few cases being reported in the literature.

Observations

We report two cases of HS secondary to MSF in 2 men aged 77 and 63 years presenting a febrile maculo-purpuric eruption with inoculation ulcer associated with laboratory abnormalities (cytopenia, elevated ferritin, hypertriglyceridaemia). Haemophagocytosis was present in 2 cases. Serology and PCR for Rickettsia conorii were positive and militated in favour of recent infection responsible for the diagnosis of MSF.

Discussion

The first case of HS was described in 1979. Sixteen cases of HS secondary to MSF are described in the literature. Cytopenia associated with hyperferritinaemia and hypertriglyceridaemia strongly suggests MSF complicated by HS. The prognosis depends on the time elapsed since diagnosis and host-specific factors. Immunosuppressants and antibiotics may be necessary to ensure healing.

Conclusion

Rickettsioses can induce HS, and this potential complication with a severe prognosis must be known.