Une cause rare de dactylite multiple des doigts : une forme méditerranéenne de la maladie de Kaposi

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): C. Chouk, N. Litaiem, M. Jones, A. Chamli, S. Rammeh, N. Ezzine, F. Zeglaoui
IntroductionLa maladie de Kaposi (MK) est une affection multifocale initialement décrite par Moritz Kaposi en 1872. Sa forme classique ou méditerranéenne correspond à la forme indolente de la maladie et est caractérisée par une localisation presque exclusive des lésions angiomateuses au niveau des membres inférieurs.ButDécrire un mode de révélation inhabituel d'une forme méditerranéenne de la MK à type de dactylite multiple.RésultatIl s'agissait d'un homme de 67 ans ayant un antécédent de cécité droite suite à un glaucome évoluant depuis le jeune âge, consultant pour une infiltration érythémateuse douloureuse des doigts d'installation progressive depuis 18 mois. Cette infiltration occasionnait une limitation des mouvements articulaires des interphalangiennes des deux mains et était associée à un lymphœdème bilatéral des deux membres inférieurs. L'examen cutané révélait des placards érythémato-violacés infiltrés, confluents, atteignant de façon bilatérale et asymétrique les faces dorsales et palmaires des mains avec un aspect en saucisse de tous les doigts. L'examen des muqueuses était normal. La dermoscopie des lésions digitales montrait un fond rouge bleuâtre évoquant une origine vasculaire. Il n'a pas été vu par ailleurs un aspect en arc-en-ciel. L'histologie concluait à un aspect de MK et l'immunohistochimie révélait un marquage HHV8 positif. La sérologie VIH était négative. Le bilan lésionnel de la MK ne montrait pas de localisations extracutanées. Un traitement par bléomycine (15mg/semaine) était décidé devant le caractère douloureux et la gêne fonctionnelle occasionnés par les lésions digitales. L'évolution était marquée par une désinfiltration nette des lésions cutanées et un début de régression du l'éléphantiasis kaposien au bout de 2 mois.ConclusionLa forme classique de la MK atteint préférentiellement les sujets âgés de sexe masculin avec un sex-ratio de 10/1. Son tableau clinique comporte de macules, papules, nodules ou plaques angiomateuses d'évolution lente touchant presque exclusivement les membres inférieurs. Il s'y associe fréquemment un lymphœdème des membres pouvant être la seule manifestation de la maladie. L'atteinte des membres supérieurs est beaucoup moins fréquente. Une atteinte palmoplantaire révélant une forme classique de la MK était tout de même décrite dans la littérature. Notre cas est original par l'aspect exceptionnel des lésions angiomateuses des mains occasionnant une dactylite multiple avec un aspect en saucisse des doigts. L'abstention thérapeutique est la règle au cours de la MK. Cependant, la localisation aux doigts avec la gêne fonctionnelle qui en résulte peut justifier un traitement plus agressif.