L’Atteinte extra céphalique lors du Syndrome du Parry Romberg : à propos d’une nouvelle observation

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): Ouiam El anzi, Ilhame Naciri, Mariame Meziane, Laila Benzekri, Nadia Ismaili, Karima Senouci, Baderddine Hassam
ObservationUne fille âgée de 12 ans, sans antécédent notable ni notion de consanguinité, consultait pour une déformation du menton évoluant progressivement depuis 2 ans. L'examen clinique révélait une hémiatrophie droite du menton et de la région mandibulaire sans induration cutanée en regard, et sans retentissement dentaire. Elle avait également une alopécie cicatricielle temporale homolatérale, une macule achromique de 4mm en pré-auriculaire droit, et de multiples plaques hyperpigmentées souples et pliables, siégeant sur le cou, l'abdomen, les flancs, et les plis. Le reste de l'examen somatique ne révélait pas d'anomalies, en dehors d'une discrète attitude scoliotique du rachis lombaire. Les autoanticorps antinucléaires étaient positifs à 1/80. La sérologie de la borréliose était négative. La biopsie cutanée de la macule achromique était en faveur de vitiligo. Le scanner du massif facial objectivait une discrète atrophie des parties molles jugales droites, sans atteinte osseuse. La téléradiographie du rachis était en faveur d'une scoliose dorsolombaire par inégalité des 2 membres inférieurs, avec un raccourcissement de 14mm du membre inférieur gauche sans lésions osseuses apparentes. L'électroencéphalogramme, l'échographie des troncs supra-aortiques, et l'IRM cérébrale étaient sans particularités. Un traitement systémique par association de corticoïdes à dose de 0,5mg/kg/jr et de Méthotrexate à dose de 12,5mg/semaine était instaurée. L'évolution était satisfaisante, devant l'arrêt de la progression de l'atrophie, avec un recul de 18 mois. Une lipostructure du visage pour restauration morphologique est prévu après l'arrêt de la croissance.CommentairesLe syndrome de Parry-Romberg (SPR), également connu sous le nom d'hémiatrophie faciale progressive, est une affection rare, sporadique, fréquemment observée chez les femmes. Il apparaît vers la première ou deuxième décennie, pour évoluer progressivement pendant des années (2–10 ans) avant de se stabiliser. Cliniquement, il est caractérisé par une atrophie hémifaciale progressive, par atteinte de la peau, du tissu adipeux, des muscles et parfois du tissu osseux adjacent, impliquant généralement des dermatomes d'une ou plusieurs branches du cinquième nerf crânien (V) avec une fréquence plus élevée de l'atteinte du côté gauche. Cependant, d'autres localisations ont été également documentées, notamment le cou, les épaules, la poitrine, et les membres inférieurs homolatéraux. Notre patiente avait une atteinte de l'hémiface droit (territoire du V3), avec une extension de l'atrophie vers le membre inférieur controlatéral, ce qui a rarement était décrit auparavant dans la littérature. Le traitement de SPR peut être difficile. L'objectif principal est d'arrêter la progression de l'atrophie. Une fois la maladie est stabilisée, d'autres thérapeutiques esthétiques peuvent être utilisées, pour réparer les lésions tissulaires et diminuer l'asymétrie faciale.