Le Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand : une tumeur cutanée particulière, à propos de 26 cas

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): A. Toumi, N. Mahdhi, M. Chaieb, I. Ernez, Y. Haj Hassine, A. Abid
IntroductionLe dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DFDF) est une tumeur cutanée rare, à très haut risque de récidive locale et à potentiel métastatique faible. Elle se rencontre plus fréquemment chez l'adulte et les personnes âgées. Le traitement curatif est chirurgical par une exérèse large latéralement et en profondeur. Cette exérèse se solde de grandes pertes de substances dont la couverture est un véritable challenge pour le chirurgien plasticien.ButsAnalyser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques du DFDF.MéthodesÀ partir d'une étude rétrospective étalée sur 17 ans (2000–2017), nous avons étudié 26 patients présentant des DFDF histologiquement prouvés.RésultatsL'âge moyen était de 36,4 ans. Le sexe ratio était à 0,7. La notion de traumatisme antérieur a été retrouvée dans 5 cas. Un seul cas était associé à une grossesse. Aucun antécédent d'irradiation antérieure n'a été retrouvé. Le tronc était la localisation préférentielle (78 %) suivi par les membres inférieurs (11 %). La taille moyenne des lésions était de 4,8cm. Elles étaient nodulaires dans 15 cas, multinodulaire dans 9 cas et planes dans 2 cas. L'examen histologique a montré une prolifération dermohypodermique faite de cellules fusiformes disposées en faisceaux irréguliers, selon un agencement storiforme. L'immunomarquage intense et diffus des cellules tumorales par l'anticorps anti-CD34 a confirmé le diagnostic. Une Imagerie par résonnance magnétique préopératoire a été réalisée dans tous les cas et a révélé l'infiltration du muscle sous-jacent dans 8 cas. Aucun cas de métastase n'a été diagnostiqué. 25 patients ont eu une exérèse large avec des marges latérales de 5cm et résection en profondeur de la première barrière anatomique saine. Une seule patiente a été opérée selon la technique de Mohs devant la localisation à la région sous-claviculaire. Les techniques de reconstruction étaient les suivantes : un lambeau local ou locorégional dans 19 cas, une greffe de peau après bourgeonnement dans 5 cas, une suture directe avec pose d'une plaque pour un défect de la paroi abdominale dans 1 cas et par cicatrisation dirigée après suture en bourse dans un autre cas. Le recul moyen était de 7,6 ans. Un seul cas de récidive a été noté chez un patient traité par une exérèse large. Les résultats ont été jugés satisfaisants sur le plan esthétique et fonctionnel.ConclusionLe DFDF est une tumeur dont le pronostic et le risque évolutif sont principalement liés au délai diagnostic et la qualité de la première exérèse. Le diagnostic tardif rend difficile la chirurgie d'exérèse et de reconstruction. L'amélioration du pronostic passe par une prise en charge multidisciplinaire précoce et codifiée.