Nécroses digitales révélant une maladie des agglutinines froides : traitement par rituximab

Publication date: Available online 7 September 2018

Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie

Author(s): T. Klejtman, B. Garel, P. Senet, L. Tribout, C. Bachmeyer, A. Barbaud, J.-B. Monfort

Résumé

Introduction

Les nécroses des doigts sont rares en comparaison de celles des membres inférieurs. Elles sont une urgence médico-chirurgicale. Un bilan étiologique approfondi est indispensable. La maladie des agglutinines froides est une cause rare de nécroses digitales, de diagnostic difficile et souvent non recherchée.

Observation

Nous rapportons le cas d'un homme de 57 ans qui présentait un phénomène de Raynaud de la main gauche d'apparition récente, compliqué secondairement de nécroses digitales survenues après exposition professionnelle au froid (conducteur d'un chariot de manutention). Le bilan étiologique permettait de poser le diagnostic de maladie des agglutinines froides idiopathique. Un traitement par rituximab et des soins locaux ont permis une cicatrisation complète.

Discussion

La maladie des agglutinines froides est une cause rare d'anémie hémolytique auto-immune. Les signes cliniques cutanés, paroxystiques, déclenchés par le froid, sont au premier plan. Il existe une forme idiopathique et une forme secondaire à une hémopathie lymphoïde chronique, une maladie auto-immune ou une infection ; un bilan étiologique est indispensable. Le traitement qui permet d'obtenir le meilleur taux de réponse, associé à une bonne tolérance, est à ce jour le rituximab en perfusions hebdomadaires pendant 1 mois.

Summary

Background

Digital necrosis is rarer than lower limb necrosis and constitutes a medical or surgical emergency. Etiological evaluation is required. Cold agglutinin disease is a cause of digital necrosis but diagnosis is difficult.

Patients and methods

Herein we report the case of a 57-year-old man presenting recent paroxysmal acrosyndrome of the left hand subsequently complicated by digital necrosis following occupational exposure to cold in his work as a forklift driver. After etiological evaluation, a diagnosis of primary cold agglutinin disease was made. Intravenous rituximab and topical treatment resulted in complete healing.

Discussion

Cold agglutinin disease is a rare type of auto-immune hemolytic anemia. Following exposure to cold, paroxysmal cutaneous signs are frequent. The disease may be either primary or secondary with B-cell lymphoproliferative disorder, auto-immune disease or infection. A thorough workup is required. To date, the treatment combining the best positive response rate and good safety is rituximab in weekly perfusions over a 1-month period.