Hochdosierte intravenöse Immunglobuline bei dermatologischen Autoimmunerkrankungen

Zusammenfassung

Hochdosierte intravenöse Immunglobuline (IVIg) werden aufgrund ihrer immunmodulatorischen Eigenschaften erfolgreich zur Behandlung dermatologischer Autoimmunkrankheiten eingesetzt. Hierbei stellen der Pemphigus vulgaris und die Dermatomyositis klassische Indikationen dar. Bei den bullösen Autoimmundermatosen kann der adjuvante Einsatz von IVIg als Zweit- oder Drittlinientherapie nach Versagen einer kombinierten immunsuppressiven Therapie erfolgen, während in der Behandlung der Dermatomyositis IVIg bereits als adjuvante Zweitlinientherapie nach Versagen einer Steroidmonotherapie eingesetzt werden können. Aufgrund mangelnder Therapiealternativen können IVIg bei schweren Verläufen des Skleromyxödems als Erstlinientherapie eingesetzt werden. In therapierefraktären Fällen einer schweren systemischen Vaskulitis kann die Anwendung von IVIg erwogen werden. Ebenso stellen schwere Fälle eines systemischen Lupus erythematodes eine mögliche Indikation zum Einsatz von IVIg dar. Auch zur Behandlung der toxischen epidermalen Nekrolyse können IVIg bei frühzeitigem und hochdosiertem Einsatz indiziert sein. Häufigere, gut zu behandelnde Nebenwirkungen stellen Kopfschmerzen, Übelkeit, Fatigue und eine febrile Infusionsreaktion dar. Sehr selten kommt es zum Auftreten schwerer Nebenwirkungen wie thromboembolischen Ereignissen, anaphylaktischem Schock oder akutem Nierenversagen. Das Risiko einer viralen Transmission ist sehr gering. Hypothesen zur Wirkweise sind die Hochregulation inhibitorischer Fc-Rezeptoren, eine reduzierte Halbwertszeit von körpereigenen Immunglobulinen durch Verdrängung aus protektiven Rezeptorbindungen, die direkte Neutralisierung körpereigener Antikörper durch antiidiotypische Antikörper, sowie die Inhibierung der Komplementkaskade.