Sarcoma de Kaposi y angiosarcoma cutáneo: directrices para el diagnóstico y tratamiento

Publication date: Available online 24 September 2018

Source: Actas Dermo-Sifiliográficas

Author(s): C. Requena, M. Alsina, D. Morgado-Carrasco, J. Cruz, O. Sanmartín, C. Serra-Guillén, B. Llombart

Resumen

El sarcoma de Kaposi es un sarcoma vascular con cuatro variantes clínicas: el clásico, que asienta preferentemente en las extremidades de pacientes ancianos, de curso crónico y poco agresivo; el endémico de África central; el de pacientes inmunodeprimidos, y el asociado a SIDA. En todas las variedades se ha demostrado que el virus herpes tipo 8 es el agente etiológico. El angiosarcoma cutáneo es una de las neoplasias cutáneas de peor pronóstico, con gran tendencia a la recidiva local y una supervivencia a 5 años del 10-50%. Existen 3 grandes variedades de angiosarcomas cutáneos: los idiopáticos de cara y cuero cabelludo, los desarrollados sobre áreas de linfedema crónico y los que aparecen sobre áreas de piel irradiada. El único tratamiento potencialmente curativo es la cirugía asociada o no a radioterapia, pero su mala delimitación y su carácter multicéntrico obligan en muchos casos a emplear tratamientos paliativos con quimio y/o radioterapia.

Abstract

Kaposi sarcoma is a vascular sarcoma with 4 clinical variants: classic Kaposi sarcoma, which mainly affect the extremities of elderly patients and follows a chronic, generally indolent course; African Kaposi sarcoma; immunosuppression-associated Kaposi sarcoma; and AIDS-associated Kaposi sarcoma. Type 8 human herpesvirus is the etiologic agent in all 4 variants. Cutaneous angiosarcoma is a cutaneous neoplasm with a very poor prognosis. It carries a high probability of local relapse and has a 10% to 15% survival rate at 5 years. There are 3 main variants of cutaneous angiosarcoma: idiopathic angiosarcoma of the face and scalp; Stewart-Treves syndrome; and postradiation angiosarcoma. The only potentially curative treatment is surgery with or without radiotherapy. However, its indistinct borders and multicentric nature mean that treatment is often palliative with chemotherapy, radiotherapy, or both.

Graphical abstract