Morphea/lokalisierte Sklerodermie und extragenitaler Lichen sclerosus

Zusammenfassung

Die lokalisierte Sklerodermie (LoS) ist eine sehr heterogene Bindegewebserkrankung, die durch eine progrediente Sklerosierung der Haut mit möglicher Beteiligung extrakutaner Strukturen gekennzeichnet ist. Sowohl Kinder als auch Erwachsene können betroffen sein, zeigen aber unterschiedliche Häufigkeiten in den einzelnen Subtypen der Erkrankung. Die Erkrankung kann sich klinisch an der Haut je nach Subtyp sehr unterschiedlich darstellen. Aus diesem Grund wurden bereits eine Reihe von Klassifikationen entwickelt und in der Literatur beschrieben. Im Wesentlichen werden 5 Subgruppen differenziert, die durch horizontale bzw. vertikale Ausdehnung der Gewebsschädigung definiert sind und die je nach Ausprägung der kutanen und der subkutanen Beteiligung die Lebensqualität der betroffenen Patienten massiv einschränken können. Eine kausale Therapie existiert bisher nicht, trotzdem sollten die zur Verfügung stehenden Medikamenten bei progressiven Subtypen früh eingesetzt werden, um schwerwiegende funktionelle und kosmetische Beeinträchtigungen zu verringern bzw. zu vermeiden. Lichen sclerosus (LS) tritt genital und extragenital, ebenfalls sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen, auf. Die extragenitale Form, auf die der vorliegende Beitrag fokussiert, kommt häufiger bei Erwachsenen vor. Auch hier ist die Genese der Erkrankung noch nicht aufgedeckt, und kausale Therapieformen stehen ebenfalls noch nicht zur Verfügung. Die Therapie orientiert sich an LoS.