Chalazodermie amyloïde multifocale. Le concept d’élastopathie immunoglobulinémique

Publication date: Available online 9 October 2018

Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie

Author(s): G. Hazemann, L. Gusdorf, M. Mitcov, C. Lenormand, D. Lipsker

Résumé

Introduction

Des altérations du tissu élastique dermique surviennent au cours de différentes entités, associées à une synthèse anormale d'immunoglobulines par un clone plasmocytaire, comme dans l'élastose amyloïde, l'amylose cutanée nodulaire anétodermique ou la cutis laxa associée à une gammapathie monoclonale. Nous rapportons le cas d'une amylose cutanée immunoglobulinémique révélée par une présentation chalazodermique inhabituelle et revisitons le spectre anatomoclinique des altérations du tissu élastique au cours des maladies impliquant une synthèse anormale d'immunoglobulines.

Observation

Une femme de 67 ans consultait pour des lésions non infiltrées anétodermiques du flanc gauche évoluant depuis une dizaine d'années. Elle avait aussi une plaque molle chalazodermique axillaire droite. Des biopsies révélaient des dépôts amyloïdes dermo-hypodermiques marqués par les anticorps anti-chaînes légères lambda en immunohistochimie, tandis que la coloration par l'orcéine et la microscopie électronique montraient une disparition quasi-complète des fibres élastiques. Il n'y avait pas d'argument en faveur d'une amylose systémique, mais une gammapathie monoclonale IgG lambda à l'état de traces est apparue au cours du suivi.

Discussion

Il s'agit d'une présentation clinique chalazodermique tout à fait inhabituelle d'une amylose immunoglobulinémique, ne s'intégrant dans aucun cadre nosologique clairement défini. Cela met en évidence les interactions complexes entre les protéines dérivées des immunoglobulines, incluant les chaînes légères et lourdes, et les composants du tissu élastique, conduisant à différents types d'altérations de ce dernier. Nous proposons donc le concept unificateur d'élastopathie immunoglobulinémique, soulignant la nécessité de rechercher une gammapathie monoclonale chez les patients atteints d'altérations du tissu élastique.

Summary

Introduction

Impairment of dermal elastic tissue occurs in different entities associated with immunoglobulins or immunoglobulin-derived protein-secreting clonal plasma cell proliferations, such as amyloid elastosis, anetodermic nodular amyloidosis or monoclonal gammopathy-associated cutis laxa. We report a case of cutaneous immunoglobulinemic amyloidosis revealed by a unique chalazodermic presentation and we review elastic tissue impairment in patients with monoclonal gammopathies.

Observation

A 67-year-old woman consulted for non-infiltrated anetodermic lesions on the upper left quadrant of her abdomen present for ten years. She also had a chalazodermic plaque with abnormal skin wrinkling and laxity in her right axilla. Biopsies revealed deep dermal and subcutaneous amyloid deposits. Immunohistochemistry with lambda light chain was positive. Orcein staining and electron microscopy showed extensive elastolysis. The patient presented no signs of systemic involvement, but a very small amount of monoclonal IgGλ gammopathy was detected during follow-up.

Discussion

This is a unique chalazodermic presentation of immunoglobulinemic amyloidosis that does not fit into a clearly-defined nosological setting. It highlights the complex interactions between immunoglobulin-derived proteins, including light and heavy chains, and elastic tissue components, leading to different types of impairment of the latter. We therefore suggest the unifying concept of immunoglobulinemic elastopathy, underscoring the need to screen for monoclonal gammopathy in patients presenting elastic tissue impairments.