Niedrig dosierte prophylaktische orale Therapie mit Isotretinoin über 18 Jahre bei einer Patientin mit Epidermodysplasia verruciformis und zahlreichen Plattenepithelkarzinomen

Zusammenfassung

Epidermodysplasia verruciformis (auch Lewandowsky-Lutz-Dysplasie) ist eine extrem seltene autosomal-rezessive Genodermatose, bei der eine ungewöhnlich hohe Empfindlichkeit der Haut gegenüber humanen Papillomviren vorliegt. Die Erkrankung ist mit einem hohen Risiko für die Entwicklung von nichtmelanozytären Hauttumoren verbunden. Eine Behandlung mittels keratolytischen Retinoiden gilt derzeit als die effektivste Therapie. Retinoide haben ein breites Wirkungsspektrum und hemmen das Wachstum von Plattenepithelkarzinomen und anderen bösartigen Tumoren. Wir berichten über eine 81-jährige Patientin, die aufgrund einer Epidermodysplasia verruciformis (Nachweis von HPV 9 und HPV 57) mit der raschen Entwicklung zahlreicher kutaner Karzinome seit ca. 18 Jahren eine prophylaktische orale Therapie mit Isotretinoin in einer Dosis von 1,0–0,33 mg/kg Körpergewicht täglich erhält. Im Verlauf zeigte sich eine starke Reduktion der Inzidenz, des Größenwachstums und der Invasionsneigung von weiteren Karzinomen der Haut, sodass wir im vorliegenden Fall einen protektiven Effekt der Retinoidgabe auf die Aktivität der Hautkrebserkrankung postulieren.