Sclérodermie systémique de révélation tardive : étude rétrospective de 27 patients diagnostiqués après l’âge de 70 ans

Publication date: Available online 8 December 2017
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): A. Achille, L. Journeau, O. Espitia, J. Connault, A. Espitia-Thibault, C. Durant, F. Perrin, M.-A. Pistorius, A. Néel, M. Hamidou, C. Agard
IntroductionLe but de ce travail était de décrire les particularités de la sclérodermie systémique (ScS) quand le diagnostic est fait après l'âge de 70 ans.Patients et méthodesIl s'agit d'une étude rétrospective des patients âgés de plus de 70 ans au moment du diagnostic de ScS, suivis dans un service de médecine interne entre 2000 et 2015. Les co-morbidités et les caractéristiques démographiques et cliniques ont été analysées, ainsi que la survie à 1, 2 et 3 ans.RésultatsSur les 246 cas de ScS de notre cohorte, 27 (11 %) ont été inclus (89 % de femmes, âgés de 78,3±4,5 ans). Une néoplasie synchrone était notée chez 3 patients. La ScS était majoritairement cutanée limitée (24/27), avec des télangiectasies (63 %), un reflux gastro-oesophagien (59 %), des ulcères digitaux (22 %), et associée à un anticorps anti-centromères (69 % des cas). L'atteinte interstitielle pulmonaire était peu fréquente (29 %). Une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) était suspectée dès le diagnostic de ScS dans 14 cas (52 %), mais seuls 5 patients ont eu un cathétérisme cardiaque, montrant une HTAP sévère dans 3 cas. La survie était de 85,2 % à 1 an et 66,7 % à 3 ans ; elle était moins bonne en cas de suspicion d'HTAP (respectivement 78,6 % et 57,1 %).ConclusionLes cas de ScS diagnostiquée après 70 ans sont majoritairement des formes cutanées limitées. Une suspicion d'HTAP est fréquente, représentant plus d'un cas sur 2, et l'HTAP est un mode d'entrée dans la maladie à cet âge. L'association à un cancer synchrone est possible. La survie est médiocre.BackgroundThe aim of this study was to describe special features of patients with systemic sclerosis (SSc) diagnosed after the age of 70.Patients and methodsThis is a retrospective study of patients aged above 70 years at the time of diagnosis of SSc and followed at an internal medicine unit between 2000 and 2015. Co-morbidities and clinical characteristics were analyzed, as well as survival at 1, 2 and 3 years.ResultsOf 246 patients, 27 (11%) were included (89% women, 96% Caucasians, age 78.3±4.5 years). Synchronous cancer was noted in 3 patients. SSc was mostly limited cutaneous only (24/27), with telangiectasia (63%), gastroesophageal reflux (59%) and digital ulcers (22%), and was associated with anti-centromere antibody (69%). Interstitial lung disease was not frequent (29%). Pulmonary arterial hypertension (PAH) was suspected at diagnosis of SSc in 14 cases (52%), but only 5 patients had undergone heart catheterization, with severe PAH in 3 cases. Survival at 1 and 3 years was 85.2% and 66.7%, and was worse in the case of suspected PAH, at 78.6% and 57.1% respectively.ConclusionCases of SSc diagnosed after 70 years are mostly limited cutaneous forms. Suspicion of PAH is frequent, and PAH may be the main initial sign of the disease for patients at this age. There may be association with synchronous cancer. Survival is poor.