MF à grandes squames : le « grand imitateur »

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): D. Declaye, C. Peeters, L. de Montjoye, L. Marot, M. Baeck, D. Tennstedt
IntroductionLe mycosis fongoïde (MF) est le type le plus fréquent de lymphome T cutané. Il peut prendre de multiples présentations cliniques. Zackheim et McCalmont [1] ont proposé de lui attribuer l'appellation antérieurement dédiée à la syphilis de « grand imitateur ».Observations– Un homme de 57 ans, sans antécédent notoire, se plaint, depuis 5 ans, d'un prurit diffus associé, sur le plan clinique, à un aspect ichtyosiforme (à grandes squames) de sa peau. Sur le tronc et les membres, il est apparu de manière progressive des lésions papuleuses, réticulées, érythémato-violacées, squameuses et asymptomatiques prenant un aspect très particulier « en damier » ;– Une femme de 45 ans, originaire du Togo, habitant en Belgique depuis 20 ans, consulte en raison d'un développement de plaques diffuses poïkilodermiques d'aggravation progressive depuis 10 ans. Le prurit est important. Les lésions se situent sur les zones non insolées, les membres et le tronc. Le centre des plaques est atrophique, entouré par une collerette pigmentée périphérique avec ici aussi un aspect très particulier « en nid d'abeille ».Chez les deux patients, l'examen anatomopathologique permet de mettre en évidence la présence de lymphocytes particuliers situés le long de la lame basale, avec formation de micro-abcès de Pautrier. Focalement, on objective de la spongiose avec formation de vésicules sous-cornées, contenant des lymphocytes et des cellules histiocytaires. Le derme superficiel est le siège d'un infiltrat inflammatoire dense, essentiellement interstitiel, constitué de cellules lymphohistiocytaires associées à quelques polynucléaires éosinophiles.L'immunohistochimie confirme la suspicion anatomoclinique, avec mise en évidence de nombreux lymphocytes T CD4 essentiellement au niveau épidermique. Un réarrangement monoclonal T est retrouvé à l'analyse en biologie moléculaire. L'examen anatomopathologique et la clinique confirment le diagnostic de mycosis fongoïde CD4+.DiscussionLe MF fait partie des lymphomes T épidermotropes de bon pronostic. Il représente 50 % des lymphomes cutanés et son incidence augmente, il atteint plus fréquemment les adultes, avec prédominance masculine (sexe ratio de 2/1). Une association avec le rétrovirus HTLV⁻¹ est suspectée mais non confirmée à ce jour. Le MF peut prendre des formes cliniques multiples parfois surprenantes, dont l'examen anatomopathologique permet alors d'en affirmer le diagnostic : pityriasis alba, plaques hypo pigmentées vitiligoïdes, acanthosis nigricans, érythème annulaire centrifuge, cellulite disséquante du cuir chevelu, lésions dysidrosiformes, éruption vésiculeuse, bulleuse, dermatite périorale, dermatite purpurique et pigmentée, érythème polymorphe, ichtyose acquise, kératodermie et pustulose palmoplantaire, kératose lichénoïde chronique, lymphome pilotrope, chalazodermie granulomateuse, porokératose de Mibelli, pyoderma gangrenosum, pseudo cutis laxa, plaques psoriasiformes, REM… Le traitement du MF reste délicat, équilibre difficile entre engager trop tôt un traitement agressif et rester trop longtemps timoré. L'attitude thérapeutique peut être expectative, et ne comporter que des traitements symptomatiques permettant de contrôler le prurit, la douleur, les surinfections, et l'accompagnement psychologique. Selon le stade, le traitement peut être local : dermocorticoïdes, agents alkylants, PUVA ou UVBthérapie, radiothérapie locale (TSEB low-dose 10–12Gy ou radiothérapie locale classique 2×4Gy) ou systémique : rétinoïdes, méthotrexate faible dose, mono ou polychimiothérapie. La présentation clinique du mycosis fongoïde est parfois déroutante, et nécessite une indispensable confrontation anatomoclinique. Nous rapportons le cas de deux patients, le premier présentant une forme clinique exceptionnelle et l'autre, une clinique classique, caractéristique mais peu connue (et donc digne de figurer dans nos « textbooks »).