Formes sévères de la maladie de Kaposi classique

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): C. Chouk, N. Litaiem, M. Jones, S. Harbaoui, S. Rammeh, N. Ezzine, F. Zeglaoui
IntroductionLa maladie de Kaposi (MK) est une pathologie néoplasique multifocale, induite par une infection par HHV8. Quatre formes épidémiologiques ont été individualisées dont la forme méditerranéenne ou classique est la plus fréquente et la plus indolente.ButÉtudier caractéristiques épidémio-cliniques, thérapeutiques et évolutives des formes sévères de MK classique.MéthodesIl s'agit d'une étude rétrospective réalisée dans notre étude sur une période de 10 ans (2008–2017) incluant tous les patients présentant une MK avec une atteinte cutanée et/ou viscérale sévère. Une confirmation histologique couplée à une positivité du marquage cellulaire HHV8 était exigée dans tous les cas. Le diagnostic de la forme classique était retenu après exclusion des causes iatrogènes et d'une infection VIH.RésultatsOnze patients (7 hommes et 4 femmes) ont été inclus dans notre étude. L'âge moyen était de 71 ans (extrêmes de 35 et 87 ans). Des comorbidités (hypertension artérielle dans 5 cas, diabète dans 3 cas, coronaropathie dans 3 cas) étaient notées chez 9 patients. La durée d'évolution moyenne était de 2 ans avant la 1^re consultation. Cinq patients présentaient une atteinte étendue des quatre membres et du visage. Deux patients avaient une atteinte des muqueuses buccale et génitale. Un patient présentait une tumeur solitaire géante de la cheville et de l'avant-pied infiltrant radiologiquement les tendons tibiaux antérieurs et les muscles extenseurs des orteils. Une forme invalidante était diagnostiquée 5 patients : un patient était amputé au niveau de la cuisse suite à une surinfection de tumeurs nécrosées avec toutefois une récidive des lésions sur moignon d'amputation. Deux patients avaient une impotente gêne fonctionnelle avec des lésions des têtes métatarsiennes avec limitation des mouvements articulaires. Un traitement par radiothérapie fractionnée était indiqué chez 4 patients. Une monochimiothérapie (bléomycine) était indiquée chez 4 patients. Un traitement chirurgical était réalisé chez un patient. La réponse aux traitements était partielle pour tous les patients. Aucun décès spécifique de la maladie n'a été noté au cours de la période de suivi.ConclusionLa MK classique est caractérisée généralement par un âge avancé d'installation, une évolution très lente et une prédilection pour les membres inférieurs avec un lymphœdème souvent associé. Notre série souligne néanmoins ces formes sévères, longtemps considérés rares, pouvant occasionner une importante gêne fonctionnelle, et se compliquer de nécrose et de surinfection. Le traitement repose sur la monochimiothérapie.