Lymphœdème bilatéral des membres inférieurs révélant un syndrome des ongles jaunes

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): O.B. Boudghene Stambouli, B. Guellil
IntroductionDécrit en 1964 pour la première fois par Samman et White, le syndrome des ongles jaunes associe :– une atteinte unguéale caractérisée par une dystrophie et coloration jaune des ongles (xantonychie) avec une croissance ralentie voir absente ;– un lymphœdème chronique des membres inférieurs ;– ainsi qu'une affection respiratoire fréquemment basse (épanchement pleural exsudatif, pneumonies et bronchites récurrentes ayant pour finalité une bronchiectasie définitive) et aussi haute (sinusite maxillaire chronique, otite, rhinite…).Matériel et méthodesNous rapportons un cas isolé chez une patiente âgée de 80 ans présentant ce syndrome compliqué de dermite érysipélatoïde bilatérale des deux membres inférieurs.ObservationsElle présente depuis 20 ans des bronchopneumopathies à répétition qui devenaient de plus en plus fréquentes, suivit il y a moins de 6 ans (soit 14 ans après l'atteinte pulmonaire) par la modification de la structure et de la couleur des ongles d'installation très progressive avec un ralentissement voir arrêt de leur croissance.RésultatsDevant ce tableau clinique associant une affection respiratoire récurrente à type de bronchopneumopathies, lymphœdème chronique des membres inférieurs et d'une modification structurale des ongles et leur coloration jaunâtre, le diagnostic de syndrome des ongles jaunes (yellow nail syndrome) a été retenu. Les examens paracliniques ont objectivé une bronchiectasie basale, un épanchement pleural bilatéral de moyen abondance dont la ponction a objectivé un liquide blanc lactescent (chylothorax) ainsi qu'un syndrome restrictif à l'exploration fonctionnel respiratoire.DiscussionCe syndrome est rare : une centaine de cas ont été décrits.Dans notre observation, l'atteinte bronchopulmonaire a précédé de plusieurs années celle de l'appareil unguéal suivie dans l'année par le lymphœdème bilatéral des membres inférieurs qui n'a pas été observé dans d'autres localisations du corps.Les bronchopneumopathies récurrentes se sont finalement compliquées de bronchiectasie basale bilatérale avec un syndrome restrictif. L'imagerie médicale a objectivé un épanchement pleural bilatéral de moyen abondance de nature chyleuse, assez souvent rapporté.ConclusionSon étiologie reste encore méconnue bien que plusieurs auteurs soient d'accord sur l'anomalie du système lymphatique caractérisée par l'hypoplasie de ses vaisseaux.Des associations à des néoplasies ont été décrites de mêmes que des maladies systémiques nécessitant un examen clinique bien conduit et des investigations correctement orientées.Bien que le traitement reste mal codifié, plusieurs études ont montré l'efficacité de la vitamine E sur les manifestations unguéales, le lymphœdème et l'atteinte respiratoire.