Mastozytose – Pathogenese, Klinik und Therapie

Zusammenfassung

Mastozytosen sind seltene Erkrankungen. Aufgrund der charakteristischen Hautveränderungen, der teils assoziiert auftretenden Anaphylaxien sowie der Mediatorsymptomatik werden sie oft im dermatologisch-allergologischen Tätigkeitsbereich primär diagnostiziert. Zugrunde liegt eine klonale Mastzellvermehrung, meist in der Haut oder dem Knochenmark, seltener im Gastrointestinaltrakt oder anderen Organen. In der Regel haben Mastozytosen eine gute Prognose quoad vitam. Seltene Formen, wie die Mastzellleukämie, die aggressive Mastozytose und das extrem rare Mastzellsarkom erfordern eine zytoreduktive Therapie. Bei Mastozytosen mit assoziierter hämatologischer Neoplasie ist die Prognose abhängig von der begleitenden hämatologischen Grunderkrankung.