Zusammenfassung
Das epitheloide Sarkom vom klassischen, „distalen" Typ wurde 1970 erstmals beschrieben. Es handelt sich um einen äußerst seltenen, malignen, subkutan gelegenen, langsam wachsenden aggressiven Weichteiltumor, der sowohl epitheliale wie auch mesenchymale Marker stark exprimiert. Er tritt v. a. bei jungen männlichen Erwachsenen auf und manifestiert sich klinisch als derbe meist schmerzhafte, kutan bis subkutan gelegene knotige Induration, die im Verlauf häufig exulzeriert. Eine Assoziation mit einem Trauma wird häufig berichtet und lenkt von der korrekten Diagnose ab. Prädilektionsstellen sind v. a. die Beugeseiten der Finger, Handrücken, Fußsohlen sowie Streckseiten der Unterarme und Unterschenkel. Ein Spezifikum des Tumors ist die Ausbreitung entlang von Nerven, Sehnen und Faszien. Die Therapie der Wahl ist die großzügige Exzision des Tumors, eine Sentinelnodebiopsie und ggf. die prä- oder postoperative Bestrahlungstherapie. Das epitheloide Sarkom zeigt eine ausgeprägte Rezidivneigung in den ersten Jahren, die häufig mit Lungen- und/oder Lymphknotenmetastasen vergesellschaftet ist und dann eine infauste Prognose aufweist.
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