Histiocytome fibreux angiomatoïde de la gouttière du pouls radial

Publication date: Available online 4 October 2018

Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie

Author(s): L. Jelti, M. Alorini, C. Boivin, P. Courville, X. Balguerie, A. Bonmarchand, E. Angot

Résumé

Introduction

L'histiocytome fibreux angiomatoïde (HFA) est une tumeur rare des tissus mous, de malignité intermédiaire, à évolution lente, touchant principalement les enfants et les adultes jeunes, localisée préférentiellement aux extrémités. Sa rareté et sa présentation clinique non spécifique rendent son diagnostic difficile.

Observation

Un adolescent de 16 ans présentait depuis plusieurs années un nodule isolé, d'apparition spontanée, au sein de la gouttière du pouls radial droit. Une exérèse chirurgicale épargnant les structures anatomiques nobles était effectuée. L'examen histologique mettait en évidence une lésion tumorale d'architecture plurinodulaire, limitée par une pseudo-capsule fibreuse, constituée de cellules histiocytoïdes ou fusiformes disposées en faisceaux courts. Il s'y associait une réaction lympho-plasmocytaire d'architecture nodulaire en périphérie. Les cellules tumorales exprimaient la desmine, l'actine muscle lisse, le CD99 et l'antigène de membrane épithéliale EMA. Un transcrit de fusion EWSR1-ATF1 était mis en évidence.

Discussion

Les lésions d'HFA sont peu spécifiques et de diagnostic anatomopathologique. L'exérèse élargie recommandée a été, chez notre patient, limitée par la localisation complexe de la lésion, au contact de structures anatomiques majeures vasculo-nerveuses et fonctionnelles. L'examen histologique de la pièce d'exérèse chirurgicale, associé à la recherche du gène de fusion, a permis de porter le diagnostic. Après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire, une surveillance au long cours a été décidée.

Summary

Background

Angiomatoid fibrous histiocytoma (AFH) is a slowly progressing rare soft-tissue tumour of moderate malignant potential. It is most commonly seen in children and young adults. Clinically, the lesion is easily confused with a haematoma or soft-tissue haemangioma, and the radiological aspects are not specific.

Patients and methods

A 16-year-old male patient presented with a nodular lesion situated very close to the right radial artery, vein and nerve and which had been developing for several years. Surgical resection was carried out with sparing of vasculonervous and functional structures. Histological examination revealed a tumour of plurinodular architecture, surrounded by a fibrous pseudocapsule consisting of histiocytoid or fusiform cells in short bundles associated with a mononuclear inflammatory reaction of nodular architecture. The tumour cells expressed the following immunomarkers: desmin, smooth muscle actin, CD99, and epithelial membrane antigen. Fusion transcript EWSR1-ATF1 was found.

Discussion

In this case, as occurs in the literature, a diagnosis of AFH was not made on clinical examination or imaging. The enlarged excision normally recommended was greatly restricted in our patient due to the complex localization of the lesion, which was in contact with major anatomical structures. The diagnosis was based on histological examination of the surgical excision and identification of the fusion gene. Long-term follow-up is required to detect local recurrence or metastasis. Management is decided in multidisciplinary meetings.