Primary clear cell sarcoma of the tongue and surgical reconstruction: About a rare case report

Publication date: Available online 24 September 2018

Source: Annales de Chirurgie Plastique Esthétique

Author(s): A. Baus, D. Culie, L.T. Duong, A. Ben Lakhdar, J.-B. Schaaf, F. Janot, F. Kolb

Summary

Clear cell sarcomas (SCC), also called "soft-tissue melanoma", are rare and aggressive tumors that preferentially affect the lower limbs (tendons and fasciae) and which have also been described in head and neck localizations. Their clinical and immunohistochemical mimicry with melanoma makes it difficult to diagnose sarcomas. SCC treatment is mainly focused on large-scale resection surgery with adjuvant radiotherapy because of their low chemo-sensitivity and extreme lymphophilia. In case of head and neck localization, these treatments may lead to function and aesthetic sequelae thus requiring the use of modern techniques of reconstructive surgery. The authors describe the diagnosis, treatment and follow-up of large lingual SCC case using a DIEP free flap reconstruction according to an original technique developed in the department. Given the characteristics of patients with SCC (a high proportion of women between 20 and 40 years old) and its inherent qualities (low morbidity of the donor site, volume delivered and excellent plasticity), the fascio-cutaneous free flap type "DIEP" "taken according to the design of the" Cathedral triptych seems to be a viable choice among the range of reconstruction solutions.

Résumé

Les sarcomes à cellules claires (SCC), également baptisées « mélanomes des parties molles » sont des tumeurs rares et agressives affectant préférentiellement les membres inférieurs (tendons et aponévroses), mais pouvant s'observer dans des localisations ORL. De part leur mimétisme clinique et immunohistochimique avec le mélanome, les sarcomes restent encore aujourd'hui de diagnostic difficile. Compte tenu de leur faible chimiosensibilité et de leur extrême lymphophilie, le traitement des SCC est essentiellement axé sur la chirurgie d'exérèse large associé à de la radiothérapie adjuvante. En cas de localisation ORL, ces traitements peuvent être responsable de pertes de substances délabrantes sur le plan fonctionnel et esthétique, nécessitant l'utilisation de techniques modernes de chirurgie réparatrice. Les auteurs décrivent le diagnostic, le traitement et le suivi d'un cas de volumineux SSC lingual ayant fait appel à une reconstruction par lambeau libre DIEP selon une technique originale développée dans le service. Compte tenu des caractéristiques des patients atteints de SCC (proportion importante de femmes entre 20 et 40 ans), et de ses qualités propres (faible morbidité du site donneur, volume apporté et excellente plasticité), le lambeau libre fascio-cutané de type « DIEP » prélevé selon le dessin du « tryptique de la cathédrale » semble tenir une place de choix parmi l'éventail des solutions de reconstruction.