Angiosarcome sur lymphœdème primaire du membre inférieur : une complication rare

Publication date: Available online 9 March 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): M.-M. Farhat, A. Le Guern, C. Peugniez, F. Dabouz, J.-F. Quinchon, P. Modiano
IntroductionLes lymphœdèmes chroniques se compliquent classiquement d'épisodes récidivants de dermo-hypodermite. Les dégénérescences sous forme d'angiosarcome (syndrome de Stewart-Treves) sont plus rares. Elles surviennent surtout aux membres supérieurs, dans les suites du traitement chirurgical ou radiothérapeutique de néoplasies mammaires. Nous rapportons l'observation exceptionnelle d'un syndrome de Stewart-Treves (STS) du membre inférieur compliquant un lymphœdème congénital.ObservationUne femme de 69 ans, suivie pour lymphœdème bilatéral des membres inférieurs évoluant depuis 30 ans, développait des lésions nécrotiques douloureuses du membre inférieur gauche. La biopsie d'une lésion nodulaire permettait le diagnostic d'angiosarcome. Une exérèse chirurgicale n'étant pas envisageable devant l'étendue des lésions, une chimiothérapie par paclitaxel à la posologie de 175mg/m² tous les 21jours était proposée. L'évolution était rapidement défavorable ; la patiente décédait à son domicile au décours de sa troisième cure.DiscussionL'angiosarcome est une complication exceptionnelle des lymphœdèmes primitifs ; le traitement est mal codifié et le pronostic mauvais.BackgroundChronic lymphoedema is classically complicated by recurring episodes of cellulitis. Degeneration to the angiosarcoma form (Stewart-Treves syndrome) is much less common. It occurs mainly in the upper limbs following surgery or radiotherapy for mammary neoplasia. Herein we report a rare case of Stewart-Treves syndrome (STS) of the lower limb as a complication of congenital lymphoedema.Patients and methodsA 69-year-old woman treated for bilateral lower-limb oedema present for 30years developed painful necrotic lesions in her left lower limb. A diagnosis of angiosarcoma was made based on biopsy of a nodular lesion. Since surgical excision was precluded by the extent of the lesions, chemotherapy was initiated with paclitaxel 175mg/m² every 21days. The outcome was rapidly unfavourable and the patient died at her home during the third course of treatment.DiscussionAngiosarcoma is an extremely rare complication of primary lymphoedema; treatment is poorly codified and the prognosis is unfavourable.